CJB je bila včasih redka bolezen, zato ji zdravstvene oblasti po svetu niso posvečale velike pozornosti. Gre za hudo degenerativno bolezen možgan, ki se v vseh primerih konča s smrtjo bolnika.
Klasična oblika CJB je značilna za starejše ljudi. S pojavom bolezni norih krav (BSE) in z njo povezane »nove različice CJB«, so se začele tudi raziskave na tem področju. Nova različica CJB pri ljudeh je zelo podobna goveji blaznosti oz. bolezni norih krav, ki jo strokovno imenujejo goveja spongiformna encefalopatija, bolj znana kot BSE, obe pa spadata med t. i. prionske bolezni. Žrtve nove različice CJB so po pojavu BSE postali tudi zelo mladi ljudje.
Koliko bolnikov s to boleznijo imamo v Sloveniji?
Od leta 1985 do danes smo na medicinski fakulteti diagnosticirali 14 primerov klasične oblike CJB, od katerih živi samo še en bolnik. Naši bolniki so bili stari od 52 do 74 let, v povprečju torej 63 let. Število obolelih se je v zadnjih šestih letih povečalo, prepričani pa smo, da je razlog v uspešnejšem odkrivanju te bolezni. Bolnikov z novo različico CJB, ki jo povezujejo z govejo BSE, v Sloveniji še nismo odkrili.
Kaj za vaše raziskovalno delo pomeni nov prionski laboratorij na medicinski fakulteti v Ljubljani?
Prionski laboratorij je bil potreben zato, da lahko delamo s svežo kužnino. Doslej nismo imeli pogojev za to. Delo s svežo kužnino namreč zahteva posebne varnostne ukrepe.
Katerih diagnostičnih metod niste mogli uporabljati?
Nismo mogli raziskovati gena za prionski protein, nismo mogli diagnosticirati dedne oblike Creutzfeldt-Jakobove bolezni, ki je zaenkrat pri nas ni. Lahko sicer obstaja, vendar mi tega ne vemo, ker je še nismo odkrili. Z analizo genov namreč ugotovimo, kdaj je prisotna sprememba v genu in da je bolezen pravzaprav dedna. Izvorno je prionski laboratorij namenjen raziskavam zato, ker so na Zavodu za transfuzijo krvi pripravili zelo dobra in kvalitetna protitelesa, ki so - kot vse kaže - specifična za patološko obliko prionskega proteina. S temi protitelesi bodo skušali pripraviti diagnostične teste, s katerimi bi bilo mogoče dokazati prisotnost prionov v krvi, v likvorju in urinu. Te raziskave doslej niso bile možne, ker prionska protitelesa, ki so na voljo v svetu, ne razlikujejo med patološko in normalno celično obliko prionskega proteina.
Kakšna je možnost, da se nova oblika Creutzfeldt-Jakobove bolezni, ki naj bi bila posledica prenosa bolezni norih krav na ljudi, pojavi tudi v Sloveniji?
Pri nas nimamo nove oblike Creutzfeldt-Jakobove bolezni, ki je znana samo v Angliji, trije bolniki so umrli v Franciji in eden na Irskem. Ne vemo, kaj bo prinesla prihodnost. Mogoče se bo pojavila tudi pri nas.
Ali nov laboratorij pomeni, da bi lahko v prihodnosti to bolezen odkrivali pri živih ljudeh, ki še ne kažejo vseh znakov Creutzfeldt-Jakobove bolezni?
Upamo, da bomo lahko pripravili teste za diagnostiko prionskih bolezni na živih ljudeh.
Je mogoče glede na pojav BSE pri govedu pričakovati epidemijo Creutzfeldt-Jakobove bolezni pri ljudeh?
V Angliji epidemija že je in napovedujejo, da bo leta 2015 dosegla vrhunec. Kaj bo drugod v Evropi, ni mogoče napovedati. Ne vemo, koliko ljudi je okuženih. Jaz osebno mislim, da smo v Sloveniji že okuženi.
Ali lahko pri novi različici Creutzfeldt-Jakobove bolezni, ki je povezana z boleznijo BSE, govorimo o vplivu dednosti?
Pri novi različici CJB strokovnjaki ne govorijo o dednosti, ampak o dovzetnosti za pojav bolezni. Gen, ki je odgovoren za pojav te bolezni, ima namreč na enem mestu tri možnosti zapisa za aminokislino, ki je sestavni del beljakovine. In te tri možnosti se nahajajo v splošni populaciji po celem svetu. Samo ena od teh možnosti je najbolj dovzetna za pojav Creutzfeldt-Jakobove bolezni.
Kako je prišlo do okužbe z novo različico CJB pri uživanju govedine?
To še ni znano. Številni testi so pokazali, da je povzročitelj BSE in CJB enak, vendar ni povsem jasno, kako je prišlo do prenosa. Ali je to govedina, ali je to hrana, v kateri so bili goveji možgani, ni mogoče dokončno potrditi. Obolevajo predvsem mladi ljudje. V Angliji sumijo hamburgerje, v katerih je bila možganovina. Nemci so v svojih klobasah, ki so jih analizirali, prav tako odkrili možganovino.
Možne so tudi druge poti prenosa bolezni norih krav na ljudi, pri čemer omenjajo medicinske pripravke, kri za transfuzijo. V Avstriji, kjer so pred kratkim odkrili prvi primer z BSE okužene krave, kot vzrok omenjajo tudi možnost okužbe s cepivi. Kako je s tem?
Veliko stvari o prionih še ne vemo. Možno je, da se je prenos s cepivi zgodil denimo v Veliki Britaniji, ker so se cepiva pripravljala na govedih. Dejstvo pa je, da je na svetu okrog 200 ljudi, ki so klasično obliko CJB dobili s prenosom bolezni preko kirurških inštrumentov, s presadki roženice, trde možganske ovojnice, s hormoni hipofize, ki so jih odvzeli mrtvim ljudem, okuženih s CJB. Obstaja možnost prenosa bolezni s presaditvijo organov. Torej prenos je na vsak način možen in tega se moramo zavedati. Glede krvnih pripravkov še ne vemo, kakšna je možnost okužbe. Kljub temu so Velika Britanija, Avstralija in ZDA sprejele veliko ukrepov na področju krvodajalstva. Narediti moramo vse, da do takšnih prenosov bolezni ne bi prihajalo.
